重症肌無力症 (Myasthenia Gravis) 是一種自身免疫力失調的腦科疾病,患者身體製造抗體,攻擊神經線與肌肉間的接洽位置,阻礙神經線傳送至肌肉的訊號,造成患者出現肌肉無力症狀。現時香港大概有一千至二千名人士確診此症,大部份患者易感到眼皮下垂、手腳無力、疲倦等徵狀。當病情惡化,更有機會感到吞嚥及呼吸困難,危及生命。

 

重症肌肉無力症的症狀包括甚麼?

  • 眼皮下垂,一般只影響單眼,有些患者雙眼亦受影響,特別在黃昏時發病
  • 手腳軟弱無力,無法站立或坐正
  • 活動時,例如上樓梯時大腿感覺無力
  • 吞嚥肌肉受影響,引發吞嚥及呼吸困難

 

重症肌無力症的分哪幾種類型?

  1. 眼肌型 (Ocular Myasthenia Gravis):表現為眼外肌無力,出現眼瞼下垂、斜視,看東西出現重影。亦有患者會出現吞咽困難。兒童重症肌無力患者幾乎100%以眼肌無力為主。
  2. 全身性型 (Generalised Myasthenia Gravis):全身型者除眼外肌無力外,可出現其他部位肌肉無力,例如咀嚼無力,說話聲音減低、帶鼻音或嘶啞,言語不清、吞咽困難,四肢無力等症狀,嚴重者可出現呼吸肌無力而導致呼吸困難。

 

重症肌無力症的病理成因是甚麼?

我們的日常生活如吃飯,步行等都依靠肌肉的運動,而肌肉的運動則需要由運動神經釋放物質「乙醯膽素」,與神經肌肉末端的接受體結合,產生足夠的刺激,才引起肌肉運動。

在約85-90%重症肌無力病人的血液中,會出現一種獨特的「抗乙醯膽鹼受體抗體」(AChR)。這種抗體會阻塞「乙醯膽素感受體」 (acetylcholine receptors),在突觸後神經肌的接合點 (post-synaptic neuromuscular junction),禁止電流訊息 傳送,使神經肌肉接頭傳遞阻滯,因而導致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢等的延髓肌、骨骼肌無力。

 

什麼人會患上重症肌肉無力症?

目前為止,香港約有1000至2000名患者,常見發病年齡於20至40歲壯年人士,女性較多;而介乎60至80歲老年發病,則男士居多。至今醫學上仍未找出導致重症肌無力症主要的發病成因。但發現重症肌無力症和胸腺有密切關係。約10-15%的重症肌無力症患者同時患有胸腺瘤。如患上胸腺瘤,患重症肌無力症的機會亦相對較高。

胸腺 (Thymus gland) 是什麼?在我們的胸骨後面有一對蝴蝶狀的腺體,稱為胸腺。它的作用是幫助人體建立和完善免疫系統。人體中各種具有防衛功能的T-淋巴細胞、B-淋巴細胞和補體等,均需經過胸腺的「培養」,才能具備攻擊病毒、病菌的能力。胸腺的功能,在人的胎兒期就已經或接近完成。及後,正常情況下,胸腺就會逐漸萎縮退化,變成脂肪組織。但是重症肌無力症患者的胸腺卻沒有退化,反而繼續「培養」殺傷性T-淋巴細胞、B-淋巴細胞和補體,而且更被加上錯誤指令,產生多種有害抗體,特別是「乙醯膽鹼受體抗體」,結果對正常組織結構造成破壞,引起肌肉麻痹和其他相關症狀。

 

如何檢測「重症肌肉無力症」?

重症肌無力症應由腦科醫生作出臨床斷症,醫生會觀察患者的臨床表現、血液抗體測試、電生理測試包括肌電圖,以及俗稱「大力針」臨床試驗而斷症。

如有需要,醫生亦會為病人安排其他測試,包括:

A 騰喜龍試驗 (Tensilon Test)

此方法是測量上下眼皮垂直距離和複視的改變。如果病人有明顯眼球運動障礙,經注射後有明顯反應,即是陽性反應。

B 電生理測試 (Electrophysiologic testing)

這是利用重複性電生理刺激測試神經肌肉接合處傳導是否出現障礙。

C 單纖維肌電圖

這是目前檢驗重症肌無力症最敏感的測試,在全身型及眼肌型肌無力症病人其敏感度分別為94%及80%。

所有確診的患者,醫生會要求進行磁力共振胸部,檢查患者有否胸腺增生或胸腺瘤,因部份胸腺瘤是惡性瘤,需要立即切除。

 

如何治療重症肌無力症?

在確診重症肌無力症後,醫生會按病情制定治療方案。

藥物治療方面包括:

  1. 膽碱分解酶抑制劑:醫生會處方俗稱「大力丸」的藥物,此藥能抑制膽鹼酯酶的活性,減少乙醯膽鹼對神經末梢的破壞。它亦能促進運動神經末梢釋放乙醯膽鹼,從而提高全身骨骼肌的肌張力。
  2. 免疫力抑制劑: 醫生或會處方類固醇藥物,幫助控制病情。

當以上藥物不能控制病情時,醫生會考慮處方其他免疫抑制劑。

切除胸腺手術:

在合適的病人,醫生會建議考慮切除胸腺手術。約一半接切除胸腺手術後的病人的重病情得到改善,一成至兩成人的症狀更可接近消失。

 

對於重症肌無力症危像,醫生會有以下治療方法:

  1. 血漿置換 (Plasma exchange):治療嚴重症狀和肌無力危象最有效的方法,是通過把致病抗體簡單從血液中洗滌出去或徹底地血漿交換 (血漿除去法),連續抽出血液,在分離器中旋轉,除去抗體。此法大多用於即將發生呼吸危象、手術前或應用類固醇藥物治療的初期。
  2. 靜脈輸注丙種球蛋白 (Ivlg)。IvIg的免疫機轉相當複雜,尚無定論,但臨床證實可舒緩重症肌無力症危象的病情。